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第1眼TV-華龍網(wǎng)訊（通訊員/向秋月 編輯/王鳳）咽喉疼痛數(shù)月，吃藥、輸液都不見好轉(zhuǎn)，患者劉女士（化名）形容自己“喉嚨像卡了刀片”。近日，幾經(jīng)輾轉(zhuǎn)后，她在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科最終被確診為一種全球僅報道200余例的罕見腦病——Clippers綜合征。令人稱奇的是，接受激素治療的第二天，癥狀就出現(xiàn)了戲劇性緩解。

最初，劉女士因頑固性咽喉疼痛就診，而陳莉芬教授團(tuán)隊(duì)的劉熙主治醫(yī)師發(fā)現(xiàn)了異常：她所說的“疼痛”，實(shí)際是咽喉肌肉無力導(dǎo)致的異物感，使得食物殘?jiān)y以吞咽。進(jìn)一步檢查后，醫(yī)生還發(fā)現(xiàn)了一些隱藏癥狀，包括頭痛、聽力下降、四肢無力，甚至輕敲膝蓋時會出現(xiàn)過度彈跳（即腱反射亢進(jìn)）。這些看似不相關(guān)的癥狀，都指向了神經(jīng)系統(tǒng)問題。

腦部核磁共振檢查揭曉了答案：患者腦干區(qū)域出現(xiàn)了如同“胡椒面撒落”般的奇特病灶（醫(yī)學(xué)上稱為點(diǎn)線樣強(qiáng)化灶）。這正是Clippers綜合征的標(biāo)志性影像特征。該疾病于2010年首次被報道，是一種病因不明的中樞神經(jīng)炎癥性疾病。

“這種病極易被誤診為腦瘤或多發(fā)性硬化。”團(tuán)隊(duì)解釋道，確診需要通過腦活檢或診斷性治療。與患者充分溝通后，劉熙、逯莞婷兩位醫(yī)生果斷采用糖皮質(zhì)激素沖擊治療。次日，患者的喉嚨梗阻感顯著減輕，聽力也有所改善，一周后基本恢復(fù)并出院。復(fù)查MRI顯示，那些“胡椒面”樣的病灶大部分已消散。

據(jù)悉，Clippers綜合征全稱為“類固醇反應(yīng)性慢性淋巴細(xì)胞性腦橋血管周圍炎”，因腦部影像酷似撒落的胡椒面而得名。其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，是一種常以亞急性起病，以腦干受累為主、具有特征性影像改變的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥性病變，且對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好。該病的主要癥狀包括平衡失調(diào)（如走路搖晃）、言語含糊、吞咽困難、面部麻木等，雖然對激素高度敏感，但容易復(fù)發(fā)，因此需要長期隨訪。

陳莉芬教授團(tuán)隊(duì)提醒，若出現(xiàn)多種神經(jīng)癥狀同時存在，且常規(guī)治療無效時，需警惕罕見中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，應(yīng)盡早完善腦部MRI檢查。目前，劉女士已被納入醫(yī)院的罕見病管理體系，醫(yī)院將持續(xù)跟蹤其康復(fù)情況。